2012年度湖北省醫(yī)學高級主任醫(yī)師申報考試試題腫瘤內(nèi)科(七)
(二)非霍奇金淋巴瘤
1.總論
(1)低侵襲性(indolent)(低度惡性)非霍奇金淋巴瘤的治療
低侵襲性非霍奇金淋巴瘤包括小淋巴細胞淋巴瘤、淋巴漿細胞性淋巴瘤、邊緣帶B細胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤及蕈樣霉菌病。低侵襲性非霍奇金淋巴瘤自然病程長,中數(shù)生存期約6、7年。
(2)侵襲性(aggressive)(中度惡性)非霍奇金淋巴瘤的治療
侵襲性淋巴瘤對放療及化療敏感,以積極的多藥聯(lián)合化療為主,配合局部放療。CHOP方案目前依然被認為是治療侵襲性淋巴瘤的金標準化療方案。治療應爭取達到完全緩解,其后給予2~3個周期的鞏固化療,總共約需6~9周期。巨大腫快或殘存病灶可局部病灶野放療。醫(yī)學全在,線zxtf.net.cn復發(fā)的病例可給予挽救聯(lián)合化療。初治不能達到完全緩解的難治病例和復發(fā)病例化療尚敏感者可進行大劑量化療或加放療聯(lián)合自體造血干細胞移植(HDC+APBSCT)治療。
(3)高侵襲性(high aggressive)(高度惡性)淋巴瘤
高侵襲性淋巴瘤包括Burkitt淋巴瘤和前體淋巴母細胞淋巴瘤,疾病進展迅速,易出現(xiàn)骨髓和中樞神經(jīng)受侵。一線治療極為重要,應積極進行大劑量強化治療。
2.分論
(1)Burkitt淋巴瘤
Burkitt淋巴瘤呈高度侵襲性,多見兒童,發(fā)病呈地方性(非洲)及散發(fā)性,多發(fā)生淋巴結(jié)外如頜面部及腹部,易播散至骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。治療應給予積極的強烈聯(lián)合化療:①根據(jù)BL的生物學特點,化療應采用高強度、短療程的治療方案,劑量強度與預后相關。醫(yī)學.全在線zxtf.net.cn②當采用改進后與兒童相似的高強度、短療程的常規(guī)化療方案,成人和兒童的療效相當。③加強全身化療的強度,特別是增加易透過血腦屏障的藥物如Ara-C和MTX的劑量,結(jié)合預防性鞘內(nèi)注射,可以提高患者的治愈率。④即使晚期病人,包括骨髓和中樞神經(jīng)受累的病例,采用大劑量化療也可能治愈。⑤BL復發(fā)常發(fā)生在診斷后一年內(nèi),病人2年不復發(fā)可視為治愈;2年無病生存率50%~60%。
(2)前體淋巴母細胞淋巴瘤(LBL)
無論是I期還是IV期LBL患者,均應按全身性疾病治療。治療方案首選Hyper-CVAD(環(huán)磷酰胺300mg/m2 q12h d1-3, 長春新堿2mg d4,11, 阿霉素50mg/m2 d4, 地塞米松 40mg d1-4,d11-14)與交替的大劑量甲氨喋呤(MTX)聯(lián)合阿糖胞苷(Ara-C)方案(MTX 1g/m2 d1, Ara-C 3g/m2 q12h d2-3)。醫(yī)學.全在線zxtf.net.cn這個方案的特點是采用無交叉耐藥的多個藥物組成聯(lián)合方案,并針對LBL細胞增殖分裂快的特點,采用分割并加大CTX的用量;在激素的應用上以地塞米松替代強的松,因地塞米松在中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的半衰期較強的松長,可以更好的預防中樞神經(jīng)系統(tǒng)的受侵或復發(fā),同時體外實驗顯示地塞米松對淋巴細胞的毒性比強的松大幾倍~十幾倍;而大劑量的MTX,Ara-C可以更有效、更快速的殺傷腫瘤細胞,使患者盡快的達到完全緩解,從而避免耐藥細胞的產(chǎn)生,降低復發(fā)率,同時又加強預防了中樞神經(jīng)系統(tǒng)的受侵或復發(fā)。完全緩解后需給予鞏固化療及維持化療。成人治療5年生存率30%~40%。高;颊呖蛇M行大劑量化療或加放療聯(lián)合自體或同種異體造血干細胞移植(HDC+auto/allo-PBSCT)。
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