(三)病理
在臨床或動脈造影可疑病變部位進行病理活檢,有助于診斷。
【診斷】
PAN初始臨床表現(xiàn)各不相同,又缺少特征性表現(xiàn),早期不易確診。因此發(fā)現(xiàn)可疑病例應(yīng)盡早做病理活檢和血管造影,進行綜合分析、診斷。1990年ACR分類標準見表9-6-2。在10項中有3項陽性者即可診斷為PAN,但應(yīng)排除其他
結(jié)締組織病并發(fā)的血管炎。
【治療】
糖皮質(zhì)激素為治療本病首選藥物,
潑尼松每日1mg/kg,病情緩解后逐漸減量維持。對糖皮質(zhì)激素抵抗者或重癥病例應(yīng)聯(lián)合使用
環(huán)磷酰胺2mg/(kg•d)口服或靜脈大劑量沖擊治療。對有HBV感染者不宜用環(huán)磷酰胺,可用糖皮質(zhì)激素合并抗病毒藥
阿糖腺苷與干擾素α治療。
【預(yù)后】
PAN預(yù)后取決于是否有內(nèi)臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的受累及病變嚴重程度。未經(jīng)治療者預(yù)后差,其5年生存率<15%,多數(shù)患者死亡發(fā)生于疾病的第一年,若能積極合理治療10年生存率可達83%。
(張志毅)
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