2012年度廣東省高級醫(yī)學系列專業(yè)技術資格普通內(nèi)科復習資料—變應性肉芽腫血管炎
第六節(jié) 變應性肉芽腫血管炎
變應性肉芽腫血管炎是以過敏性哮喘、嗜酸性粒細胞增多、發(fā)熱和全身性肉芽腫血管炎為特征的疾病，又稱Churg-Strauss綜合征（Churg-Strauss syndrome，CSS)。醫(yī),學,全,在,線,提,供zxtf.net.cn其病理學特點是壞死性血管炎，組織中有嗜酸性粒細胞浸潤和結締組織肉芽腫形成。本病較少見，確切患病率不清。
【臨床表現(xiàn)】
可發(fā)生于任何年齡，平均發(fā)病年齡為44歲，男女之比為1.3：1。疾病早期除發(fā)熱、全身不適、體重減輕等全身癥狀外，較特異癥狀為呼吸道過敏反應（如過敏性鼻炎、鼻竇炎、支氣管哮喘等)；其次為血管炎表現(xiàn)，如皮膚瘀斑、紫癜或潰瘍；醫(yī),學.全,在.線zxtf.net.cn周圍神經(jīng)病變?nèi)鐔紊窠?jīng)或多神經(jīng)病變；腹部器官缺血或梗死所致腹痛、腹瀉、腹部包塊。胃腸道、尿道或前列腺可見嗜酸性粒細胞肉芽腫，腎損害較輕。
【實驗室檢查】
大部分患者均有外周血嗜酸性粒細胞增多，部分患者血清IgE升高，補體成分多正常，尿常規(guī)可有蛋白尿和紅細胞管型。約2/3患者ANCA陽性，且多為p-ANCA。X線檢查可見一過性片狀或結節(jié)性肺浸潤或彌漫性間質(zhì)性病變。病變組織活檢多見壞死性微小肉芽腫，常伴有嗜酸性粒細胞浸潤。
【診斷】
成人如出現(xiàn)變應性鼻炎和哮喘、嗜酸性粒細胞增多及臟器受累者應考慮CSS的診斷。1990年ACR CSS分類標準為：①哮喘；②外周血白細胞分類嗜酸性粒細胞增多，>10％；③單發(fā)或多發(fā)性神經(jīng)病變；④游走性或一過性肺浸潤；⑤鼻竇病變；⑥血管外嗜酸性粒細胞浸潤。醫(yī)學,全 在線.提 供zxtf.net.cn凡具備上述4條或4條以上者可診斷。應注意與PAN、超敏性血管炎、WG、慢性嗜酸粒細胞性肺炎等鑒別。
【治療與預后】
治療首選糖皮質(zhì)激素。大劑量糖皮質(zhì)激素l～2mg/（kg•d)的應用，使本病預后明顯改善，5年生存率從25％上升至50％以上。病情較重或合并主要器官功能受損者可聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤等。醫(yī) 學全,在線.搜集.整理zxtf.net.cn對重癥患者可靜脈注射甲潑尼龍0.5～1g/d，連用3～5天后改為潑尼松40~60mg/d口服8周左右，酌情減量，維持治療。CSS主要死于充血性心力衰竭和心肌梗死。哮喘發(fā)作頻繁及全身血管炎進展迅速者預后不佳。
（張志毅)
