2012年度湖南省普通內科高級衛(wèi)生專業(yè)技術資格考試指導資料—風濕性疾病(一)
第八篇 風濕性疾病
第一章 總 論
【概述】
風濕性疾�。╮heumatic diseases)是泛指影響骨、關節(jié)及其周圍軟組織，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神經等的一組疾病。其病因可以是感染性、免疫性、代謝性、內分泌性、退行性、地理環(huán)境性、遺傳性、腫瘤性等。醫(yī),學.全,在.線zxtf.net.cn它可以是周身性或系統(tǒng)性的，也可以是局限性的；可以是器質性的，也可以是精神性或功能性的。包括各種關節(jié)炎在內的彌漫性結締組織病，是風濕病的重要組成部分，但風濕病不只限于彌漫性結締組織病。
彌漫性結締組織病簡稱結締組織�。╟onnective tissue disease，CTD)是風濕性疾病中的一大類，它除有風濕病的慢性病程、肌肉關節(jié)病變外，尚有以下特點：
1．屬自身免疫病，曾稱膠原病。自身免疫病有器官特異性（如慢性甲狀腺炎、1型糖尿病等)和非器官特異性兩大類。CTD屬非器官特異性自身免疫病，自身免疫性是CTD的發(fā)病基礎。自身免疫性（autoimmunity)是指淋巴細胞喪失了對自身組織（抗原)的耐受性，以至于淋巴細胞對自身組織出現免疫反應并導致組織的損傷。促發(fā)自身免疫性的病因不完全清楚，在各個CTD的發(fā)病中可能不完全相同，大致有遺傳基礎和環(huán)境因素中的病原體、藥物、理化等因素醫(yī)學全在線.搜集整理zxtf.net.cn。其發(fā)病機制可能與淋巴細胞活化有關，活化后的T細胞可以分泌大量的致炎癥性細胞因子造成組織的損傷破壞，同時又激活B淋巴細胞產生大量抗體。引起自身免疫性反應的可能因素如下：①病原體：沙門菌、志賀菌、耶爾森菌入侵HLA-B27陽性者后不僅引發(fā)感染，同時因這類細菌和人基因HLA-B27間有非常密切的相關性，它們通過相同的氨基酸序列出現分子模擬交叉反應而引起脊柱關節(jié)病。醫(yī)學全在線,搜集整,理zxtf.net.cn又如EB病毒、腺病毒可抑制細胞凋亡產物的清除，誘發(fā)自身免疫反應。②遺傳基礎：通過流行病學可以證明許多常見的風濕病，如強直性脊柱炎（AS)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)、類風濕關節(jié)炎（RA)等均有不同程度的遺傳傾向性�；蚍肿铀降难芯�，也說明這些疾病與HIA及HLA以外的多個基因相關。這些相關的易感性基因調控了免疫反應并可能引起發(fā)病及影響疾病的嚴重性。③隱藏的細胞表位被暴露而成為新的自身抗原。④性激素。⑤其他：如超抗原等。醫(yī)學.全在線zxtf.net.cn
2．以血管和結締組織慢性炎癥的病理改變?yōu)榛A。
3．病變累及多個系統(tǒng)，包括肌肉、骨骼系統(tǒng)。
4．異質性，即同一疾病，在不同患者的臨床表現和預后差異甚大。
5．對糖皮質激素的治療有一定反應。
6．疾病多為慢性病程，逐漸累及多個器官和系統(tǒng)，只有早期診斷，合理治療才能使患者得到良好的預后。
【風濕性疾病的范疇和分類】醫(yī) 學全,在線.搜集.整理zxtf.net.cn
風濕性疾病根據其發(fā)病機制、病理及臨床特點被分為十大類近200種疾病，表9-1-1是對這一分類的簡單歸納。
總體來講，風濕性疾病是一常見病，但其中有些疾病相對少見。據我國不同地區(qū)流行病學的調查：類風濕關節(jié)炎（RA)患病率為0.32％～0.36 %，強直性脊柱炎（AS)約為0.25％，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE)約為0.07％，原發(fā)性干燥綜合征（pSS)約為0.3％，骨關節(jié)炎（OA)在50歲以上者可達50％，痛風性關節(jié)炎也日益增多。因為鏈球菌已能被青霉素有效地控制，與之相關的風濕熱已明顯地減少，這說明風濕病病譜也隨時代不同而改變。
