2012年度山西省兒內(nèi)科衛(wèi)生高級專業(yè)技術(shù)資格職稱考試指導(dǎo)題庫(一)
第三節(jié) 腎病綜合征
小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失，引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時期90%為原發(fā)性腎病綜合征。
臨床特點(diǎn)：
1)大量蛋白尿：尿蛋白排泄＞50mg/（kg•d)。
2)低蛋白血癥：血漿白蛋白＜30g/L。醫(yī)學(xué).全在線zxtf.net.cn
3) 高脂血癥：膽固醇＞5.7mmol/L。
4) 明顯水腫。
以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。
（1)臨床分型：
我國兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型
①尿檢查紅細(xì)胞超過10個/高倍視野（指兩周三次尿沉渣檢查)；
②反復(fù)出現(xiàn)高血壓；
③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量不足所致；
④血總補(bǔ)體或C3反復(fù)降低。醫(yī).學(xué)全在線提供zxtf.net.cn
凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。
（2)病理分型：
原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變在腎小球，微小病變型最常見。
（3)按糖皮質(zhì)激素療效分型：
①激素敏感型腎病：潑尼松正規(guī)治療≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰；
②激素耐藥型腎�。簼娔崴烧�(guī)治療8周后尿蛋白仍陽性者；
③激素依賴型腎�。簩に孛舾�，但減量或停藥1個月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者；
④腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)（包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽＞2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，或1年內(nèi)≥3次。
（二)臨床表現(xiàn)：
單純性腎病多發(fā)生于2～7歲，腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā)，水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開始，醫(yī).學(xué)全在線提供zxtf.net.cn呈下行性，蔓延至雙下肢，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水，嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。
（三)并發(fā)癥
1.感染：由于免疫球蛋白從尿中丟失，機(jī)體合成不足及細(xì)胞免疫功能紊亂，補(bǔ)體功能不足、蛋白營養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應(yīng)用，醫(yī)學(xué).全在線zxtf.net.cn故腎病綜合征患兒易患感染。
2.電解質(zhì)紊亂：最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。
3.血栓形成：腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高，常見腎靜脈血栓，臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿，有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭，B超下有些可見單腎增大。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。
4.低血容量休克：因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫，故本病常有血容量相對不足，加上長期忌鹽，醫(yī).學(xué)全在線提供zxtf.net.cn如伴有急劇體液丟失（如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等)即可能出現(xiàn)低血容量休克。
5.急性腎功能損傷：部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。
（四)診斷：
凡具備“三高一低”四大特征。
（五)治療：
1.一般治療：
（1)休息。
（2)飲食：低鹽（1～2g/d)飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，注意補(bǔ)充高鈣食物及VitD制劑及微量元素。
（3)利尿劑應(yīng)用
2.激素治療：
潑尼松中、長程療法：療程達(dá)6個月者為中程療法，達(dá)9個月者為長程療法。
3.細(xì)胞毒性藥物的使用
4.抗凝、溶栓治療。
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