2012年度衛(wèi)生高級主任醫(yī)師職稱普通內(nèi)科學考試模擬試題(二)
肺動脈高壓（pulmonary hypertension,PH)是一種臨床常見病癥，病因復雜,可由多種心、肺或肺血管疾病引起。PH時因肺循環(huán)阻力增加，右心負荷增大，最終導致右心衰竭，從而引起一系列臨床表現(xiàn)，病程中PH常呈進行性發(fā)展。
目前PH的診斷標準為：海平面、靜息狀態(tài)下，右心導管測量所得平均肺動脈壓（mean pulmonary artery pressure,mPAP)>25mmHg,或者運動狀態(tài)下mPAP> 30mmHg。此外，診斷動脈性肺動脈高壓（pulmonary arterial hyperterision, PAH)，除需滿足上述標準之外，還應包括肺毛細血管楔壓（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP)或左心室舒張末壓＜15mmHg。肺動脈高壓的嚴重程度可根據(jù)靜息mPAP水平分為“輕”（26-35mmHg)、“中”（ 36-45mmHg)、“重”（>45mmHg)三度。超聲心動圖是篩查PH最重要的無創(chuàng)性檢查方法，超聲心動圖擬診PH的推薦標準為肺動脈收縮壓≥40mmHg。
第一節(jié) 肺動脈高壓的分類
肺動脈高壓曾經(jīng)被習慣性地分為“原發(fā)性”和“繼發(fā)性”兩類，隨著對PH認識的逐步深入，2003年世界衛(wèi)生組織（WHO)“肺動脈高壓會議”按照病因、病理生理、治療方法及預后特點將PH分為五個大類，每一大類根據(jù)病因及損傷部位的不同又可分為多個亞類，該分類方法對于制定PH患者的治療方案具有重要的指導意義：美國胸科醫(yī)師學院（ACCP)和歐洲心血管病學會（ESC)2004年又對此分類法進行了修訂（表2-9-1)。
肺動脈高壓（PH)、尤其是動脈性肺動脈高壓（PAH)具有潛在致命性，早期明確診斷、及時規(guī)范治療是獲得最佳療效的關鍵，否則患者預后極差。國外研究結(jié)果表明，特發(fā)性動脈性肺動脈高壓（IPAH)多在患者出現(xiàn)癥狀后2年左右才能確診，而確診后的自然病程僅2.5-3.4年。
第二節(jié) 特發(fā)性肺動脈高壓
世界衛(wèi)生組織將原發(fā)性肺動脈高壓（primary pulmonary hypertension, PPH)改稱為特發(fā)性肺動脈高壓（idiopathic pulmoriary hypertension, IPH)，是一種不明原因的肺動脈高壓。在病理上主要表現(xiàn)為“致叢性肺動脈（plexogenic pulmonary arteriopathy)”,即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內(nèi)膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。
【流行病學】
美國和歐洲普通人群中發(fā)病率約為（2-3)/100萬，大約每年有300-1000名患者。非選擇性尸檢中檢出率為0.08‰-1.3‰。目前我國尚無發(fā)病率的確切統(tǒng)計資料。IPH可發(fā)生于任何年齡，多見于育齡婦女，平均患病年齡為36歲。
【病因與發(fā)病機制】
特發(fā)性肺動脈高壓迄今病因不明，目前認為其發(fā)病與遺傳因素、自身免疫及肺血管收縮等因素有關。
（一)遺傳因素
家族性IPH至少占所有IPH的6%，家系研究表明其遺傳類型為常染色體顯性遺傳。
（二)免疫因素醫(yī).學,全 在線提供zxtf.net.cn
免疫調(diào)節(jié)作用可能參與IPH的病理過程。有29％的IPH患者抗核抗體水平明顯升高，但卻缺乏結(jié)締組織病的特異性抗體。
（三)肺血管內(nèi)皮功能障礙
肺血管收縮和舒張由肺血管內(nèi)皮分泌的收縮和舒張因子共同調(diào)控，前者主要為血栓素A2（TXA2)和內(nèi)皮素-1（ ET-1)，后者主要是前列環(huán)素和一氧化氮（NO)。由于上述因子表達的不平衡，導致肺血管處于收縮狀態(tài)，從而引起肺動脈高壓。
（四)血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷
IPH患者存在電壓依賴性鉀離子（K+)通道（Kv)功能缺陷，K+外流減少，細胞膜處于除極狀態(tài)，使Ca2+進入細胞內(nèi)，從而使血管處于收縮狀態(tài)。
