脾功能亢進(jìn)
一、病因
1.感染性：傳單、亞急性感染性心內(nèi)膜炎、粟粒性肺結(jié)核、血吸蟲病
2.免疫性疾病：ITP、自身免疫形溶血性貧血、SLE
3.淤血性疾�。� 充血性心衰、縮窄性心包炎、肝硬化
4.血液系統(tǒng)疾病：溶貧、地中海貧血、白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病、惡性組織細(xì)胞病
5.脾臟疾病
6.原發(fā)性脾大
過敏性紫癜
一、臨床表現(xiàn)：
發(fā)病前1～2周有全身不適、低熱、乏力及上感前驅(qū)癥狀
1.單純型：皮膚紫癜，局限于四肢，成批反復(fù)發(fā)作，對稱分布。
2.腹型：惡心、嘔吐、嘔血、腹瀉及粘液便、便血，陣發(fā)性絞痛。
3.關(guān)節(jié)型：關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙，大關(guān)節(jié)，游走性、反復(fù)發(fā)作、不留畸形。
4.腎型：腎損害多發(fā)生于紫癜出現(xiàn)后一周，多在3～4周恢復(fù)。
5.混合型。
二、診斷：
1.發(fā)病前1～3周有低熱、咽痛、全身乏力或上感病史。
2.典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關(guān)節(jié)腫痛和（或）血尿。
3.血小板計(jì)數(shù)、功能及凝血檢查正常。
4.排除其它原因所致之血管炎及紫癜。
ITP
一、臨床表現(xiàn)：
1 急性型：多發(fā)生于兒童，發(fā)病前1～2周有上感史
起病急
全身皮膚淤點(diǎn)、淤斑、紫癜可有血腫形成
2 慢性型：40歲以下青年女性
多為皮膚、粘膜出血，嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見
二、實(shí)驗(yàn)室檢查：
1.血小板：急性多在20×109/l以下，慢性多在50×109/l左右，出血時(shí)間延長，血塊收縮不良。
2.骨髓相：急性型巨核細(xì)胞輕度增加或正常，慢性型巨核細(xì)胞顯著增加，巨核細(xì)胞成熟發(fā)育障礙，幼稚巨核細(xì)胞增加，板巨核細(xì)胞顯著減少。
3.PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體陽性。
三、診斷：
1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟。
2.多次檢查血小板計(jì)數(shù)少。/P>
3.脾不大或輕度大。
醫(yī) 學(xué) 全 在線 zxtf.net.cn 4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙。
5.具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：
a.潑尼松治療有效
b.脾切除治療有效
c.PAIg陽性
d.PAC3陽性
e.血小板生存時(shí)間縮短
四、治療：
1.一般治療
2.糖皮質(zhì)激素：
3.脾切除：
適應(yīng)癥：a.正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效
b.潑尼松維持量每日需大于30mg
c.有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥
d.51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高
4.免疫抑制劑治療：
適應(yīng)證：a.糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者
b.有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥
c.與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少激素的用量
5.急癥處理：
用于：a.血小板低于20×109/l
b.出血嚴(yán)重、廣泛
c.疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血
d.近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者
