血友病的預(yù)防是內(nèi)科主治醫(yī)師考試須了解的內(nèi)容,醫(yī)學(xué)全在線搜集整理了相關(guān)內(nèi)容與考生分享,希望給予大家?guī)椭?
【診斷及鑒別診斷】
根據(jù)男性患者(因子Ⅷ、Ⅸ缺乏),有家族史,性聯(lián)隱性遺傳(因子Ⅺ缺乏為常染色本不完全隱遺傳),有關(guān)節(jié)、肌肉等出血特點(diǎn);實(shí)驗(yàn)室檢查KPTT、STGT異常,糾正試驗(yàn)及相應(yīng)凝血因子減少等,診斷無(wú)困難。
血友病須與血管性假血友。╒on Willebrand病)鑒別,后者的特點(diǎn)是常染色體顯性遺傳,血漿中缺乏因子Ⅷ相關(guān)Vw因子(ⅧR:WF)及因子Ⅷ相關(guān)抗原(ⅧR:Ag)。Ⅷ:RWF具有ⅧR:RCF,ⅧR:WF/BT和ⅧR:WF/GB活性。本病特點(diǎn)是出血時(shí)間延長(zhǎng),阿司匹林耐量試驗(yàn)陽(yáng)性,血小板對(duì)玻璃珠的粘附性降低,對(duì)瑞斯托霉不聚集,血漿中因子Ⅷ:C和ⅧR:Ag減低,Ⅷ:C/Ⅷ:Ag比值增高。臨床上以皮膚粘膜出血為主。
【預(yù)防】
一、避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng) 盡量避免注射和手術(shù)。
二、禁服影響血小板功能的藥物
如阿司匹林醫(yī)學(xué)全.在.線.提供. zxtf.net.cn、保太松、消炎痛、潘生丁等;钛龅闹胁菟幰鄳(yīng)避免。
三、花生衣
有抗纖溶作用?蓽p輕出血,縮短凝血時(shí)間,但不能提高凝血因子水平;ㄉ4g/日。
四、開(kāi)展傳遞者的診斷咨詢工作
在妊娠早期進(jìn)行基因診斷,對(duì)血友病胎兒終止妊娠。