一、臨床表現(xiàn):
1 急性型:半數(shù)發(fā)生于兒童,發(fā)病前1~2周有上感史
起病急
全身皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、紫癜可有血腫形成
2 慢性型:主要見于40歲以下青年女性
多為皮膚、粘膜出血,嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見
二、實(shí)驗室檢查:
1.血小板:急性多在20×109/L以下,慢性多在50×109/L左右,出血時間延長,血塊收縮不良。
2.骨髓象:急性型骨髓巨核細(xì)胞輕度增加或正常,慢性型巨核細(xì)胞顯著增加,巨核細(xì)胞成熟發(fā)育障礙,幼稚巨核細(xì)胞增加,有血小板形成的收集。整理巨核細(xì)胞顯著減少。www.med126.com
3.PAIg及血小板相關(guān)補(bǔ)體陽性。
三、診斷:
1.廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟。
2.多次檢查血小板計數(shù)減少。
3.脾不大或輕度腫大。
4.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常,有成熟障礙。
5.具備下列五項中任何一項:
a.潑尼松治療有效;
b.脾切除治療有效;
c.PAIg陽性;
d.PAC3陽性;
e.血小板生存時間縮短。
四、治療:
1.一般治療
2.糖皮質(zhì)激素:
3.脾切除:
適應(yīng)癥:
a.正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效;
b.糖皮質(zhì)激素維持量每日需大于30mg;
c.有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證;
d.51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。
4.免疫抑制劑治療:
適應(yīng)證:
a.糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者;
b.有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證;
c.與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。
5.急癥處理:
用于:
a.血小板低于20×109/L
b.出血嚴(yán)重、廣泛
c.疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血
d.近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者