最常見的一種血小板減少性紫癜,其特點為血小板壽命縮短,骨髓巨核細胞增多,血小板更新加速。
-、病因和發(fā)病機制
。ㄒ)免疫因素
急性型:①病毒抗原與相應抗體結(jié)合形成免疫復合物與血小板膜的受體結(jié)合,促進血小板破壞;②病毒組分結(jié)合血小板后改變了血小板結(jié)構(gòu),使其抗原性發(fā)生改變,導致自身抗體形成。
慢性型:①血小板抗原結(jié)構(gòu)改變,導致自身抗體產(chǎn)生,與抗體或補體相結(jié)合的血小板易破壞而縮短壽命;②自身抗體導致巨核細胞生成血小板的功能受到損害。
。ǘ)肝和脾的作用 清除作用加強
(三)其他因素
1、雌激素的作用
2、毛細血管脆性增高
二、診斷和鑒別診斷
(一)根據(jù)多次化驗檢查血小板減少,脾不增大或輕度增大,骨髓巨核細胞增多或正常,伴有成熟障礙,診斷不難成立,但需排除繼發(fā)性血小板減少癥。
。ǘ)急性型與慢性型ITP鑒別
三、治療
(—)腎上腺皮質(zhì)激素 首選藥物
1、可減少血小板抗體的生成,抑制抗體與血小板的結(jié)合,阻滯單核巨噬細胞對結(jié)合抗體的血小板的清除作用,使血小板壽命延長。
2、降低毛細血管脆性,改善出血癥狀。
(二)脾切除 有效方法
1、減少血小板抗體的產(chǎn)生。
2、去除血小板破壞的主要場所。
脾切除的指征為:①糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效者;②糖皮質(zhì)激素治療有效,但發(fā)生對激素的依賴性,停藥或減量后復發(fā)或需較大劑量(10mg/d以上)才能維持者;③對糖皮質(zhì)激素應用有禁忌者;④51Cr核素標記掃描顯示血小板破壞主要在脾臟者。醫(yī)學 全在.線提供www.med126.com
脾切除的相對禁忌證有:①ITP首次發(fā)作者,尤其是兒童;②患有心臟病等嚴重疾病不能耐受者;③妊娠期婦女;④年齡小于2歲者。
。ㄈ)免疫抑制劑治療
指征為:①對糖皮質(zhì)激素或脾切除治療效果不佳者;②不能應用糖皮質(zhì)激素治療或脾切除者;③初治后數(shù)月或數(shù)年復發(fā)者。
(一) 其他
1、達那唑
2、大劑量丙種球蛋白
3、血漿置換。
4、嚴重出血危及生命或需進行各種緊急手術者,可考慮輸注血小板懸液。