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由于成骨細(xì)胞及破骨細(xì)胞正常位置的改變和活動的破壞,影響軟內(nèi)骨的生長和骨骼 的精細(xì)造形。骨豁生長遲緩及造形異常的主要表現(xiàn)在神經(jīng)系統(tǒng)。 由于須腔腦組織過度擁擠,導(dǎo)致腦扭轉(zhuǎn)和腦疝,腦脊液壓力增 髙,隨后出現(xiàn)視乳頭
水腫、共濟(jì)失調(diào)和
暈厥等特征性神經(jīng)癥狀。 由于
腦神經(jīng)受壓、扭轉(zhuǎn)和拉長,
小腦進(jìn)入枕骨大孔,引起機(jī)能減 退和共濟(jì)失調(diào)。脊索進(jìn)人椎間孔,引起神經(jīng)根損傷,并出現(xiàn)個別 外周神經(jīng)局部性癥狀。病的后期,由于面神經(jīng)麻痹和視神經(jīng)萎 縮,引起典型的|
盲現(xiàn)象。
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