第五節(jié) 兩性畸形
一、概念
1．定義：兩性畸形是指具有男、女兩性性器官的患者，是先天性生殖器發(fā)育畸形的一種特殊類型。
2．中醫(yī)病名：中醫(yī)稱陰蒂過長者為角，又名角花或角花頭。
二、病因病理
胚胎或胎兒在宮腔內(nèi)接受了過高或不足量的雄激素刺激，導致胚胎期性分化異常所致。
三會計資格、診斷要點
1．病史：患者母親孕早期服用高效孕酮或達那唑類藥物史，家族中類似畸形史。
2．體格檢查：注意陰莖大小，尿道口的位置，有無陰道和子宮，肛腹診捫及子宮說明多系女性假兩性畸形，應(yīng)除外真兩性畸形的可能。
3．實驗室檢查及其它檢查：染色體檢查、性腺活檢。
四、治療
1．西醫(yī)治療
⑴先天性腎上腺皮質(zhì)增生：出生后即應(yīng)開始并終身給予可的松類藥物。肥大的陰蒂應(yīng)部分切除。外陰部有融合畸形者，予以手術(shù)矯治。
⑵雄激素不敏感綜合征：無執(zhí)業(yè)藥師論完全型或不完全型均以按女性撫育為宜。完全性患者可待其青春期發(fā)育成熟后切除雙側(cè)睪丸以防惡變，術(shù)后長期給予雌激素以維持女性第二性征。不完全型患者有外生殖器男性化畸形，應(yīng)提前作整形術(shù)并切除雙側(cè)睪丸。陰道過短有礙性生活者可行陰道成形術(shù)。
⑶其他男性假兩性畸形：混合型性腺發(fā)育不全或單純型性腺發(fā)育不全患者的染色體核型中含有XY者，在確診后應(yīng)盡早切除未分化性腺。
⑷真兩性畸形：性別的確定主要取決于外生殖器的功能狀態(tài)，應(yīng)將不需要的性腺部分切除，保留與其性別相適應(yīng)的性腺。
