概述：
營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血(血液內(nèi)科),巨幼細(xì)胞性貧血是指葉酸、維生素B12缺乏或其他原因引起DNA合成障礙所致的一類(lèi)貧血。外周血的紅細(xì)胞平均體積(MCV)和平均血紅蛋白(MCH)均高于正常，骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞為此類(lèi)貧血的共同特點(diǎn)。在我國(guó)，因葉酸缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血散見(jiàn)各地， 在山西、陜西、河南、山東等地較多見(jiàn)，患病率可達(dá)5.3%；而由維生素B12缺乏所致者則很少見(jiàn)。本病預(yù)后良好，若是原發(fā)性?xún)?nèi)因數(shù)缺乏所致或合并嚴(yán)重感染、重度營(yíng)養(yǎng)不良則預(yù)后較差。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀較嚴(yán)重者不易完全恢復(fù)。
癥狀表現(xiàn)：
1.貧血：乏力、頭暈、心悸、耳鳴等，面色蒼白逐漸加重。2.消化道癥狀：舌痛、舌面光滑、舌乳頭萎縮，口角炎、口腔粘膜小潰瘍，食欲不振，食后腹脹。3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：四肢發(fā)麻、軟弱無(wú)力、共濟(jì)失調(diào)、站立和行走不穩(wěn)，深部知覺(jué)減退至消失，可有健忘、易激動(dòng)甚至精神失常。其中共濟(jì)失調(diào)、站立和行走不穩(wěn)、深部知覺(jué)異常主要見(jiàn)于維生素B12缺乏者。
診斷依據(jù)：
1.有貧血癥狀：表現(xiàn)為乏力、頭暈、心悸、耳鳴等，面色蒼白逐漸加重。2.有消化道癥狀：表現(xiàn)為舌痛、舌面光滑、舌乳頭萎縮、口角炎、口腔粘膜小潰瘍、食欲不振、食后腹脹。3.維生素B12缺乏的巨幼貧還可有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如：四肢發(fā)麻、軟弱無(wú)力、共濟(jì)失調(diào)、站立和行走不穩(wěn)、深部知覺(jué)減退至消失等。4.大細(xì)胞性貧血。多數(shù)紅細(xì)胞呈大卵圓形。5.白細(xì)胞和血小板常減少，中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多，5葉者>5%或6葉者>1%。6.骨髓中有核細(xì)胞明顯增多，紅系統(tǒng)呈典型巨幼紅細(xì)胞生成。巨幼紅細(xì)胞>10%。粒細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)亦有巨型變。特別是晚幼粒細(xì)胞改變明顯，巨核細(xì)胞有核分葉過(guò)多、血小板生成障礙。7.特殊檢查： (1)對(duì)葉酸缺乏所致的巨幼貧者：(1)血清葉酸測(cè)定(微生物法或放射免疫法)<6.81nmol(<3ng/ml)；(2)紅細(xì)胞葉酸測(cè)定(微生物法或放射免疫法)≤227nmol/l(<100ng/ml)。(2)對(duì)維生素B12缺乏所致的巨幼貧者：(1)血清維生素B12測(cè)定(微生物法或放射免疫法)<74-103pmol/l(<100-140ng/ml)。(2)紅細(xì)胞葉酸測(cè)定(微生物法或放射免疫法)<227n mol/l(<100ng/ml)。
治療：
治療原則 1.去除原發(fā)性病因。2.特效療法：葉酸、維生素B12。3.加強(qiáng)對(duì)癥、支持治療。
用藥原則 1.葉酸應(yīng)用于缺乏葉酸的病人，一般口服。若有消化道病變等影響吸收的病人，可采用肌注，每日1次。口服與肌注用量相同。一般在用藥后的第4天起網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯升高，于治療6-8周時(shí)血紅蛋白、白細(xì)胞及血小板均恢復(fù)正常，此時(shí)可停藥。2.葉酸對(duì)維生素B12缺乏的貧血也有效，特別是大劑量治療時(shí)，但不能減輕神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，甚至可使之加重而造成嚴(yán)重后果，應(yīng)加以注意，若不能排除維生素B12缺乏時(shí)，應(yīng)禁用葉酸。3.維生素B12一般只用于維生素B12缺乏的病人。4.對(duì)嚴(yán)重貧血病人，可分次小量輸入濃縮紅細(xì)胞或全血、人血白蛋白。
預(yù)防常識(shí)：
隨著人民生活水平不斷提高，營(yíng)養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血日趨少見(jiàn)。胃大部切除、慢性萎縮性胃炎，老年人患急慢性胃腸炎后易出現(xiàn)維生素B12、葉酸缺乏而引起本病，應(yīng)注意合理的食譜。特別注重嬰幼兒的喂養(yǎng)、妊娠、產(chǎn)褥期的飲食調(diào)整。注意改進(jìn)營(yíng)養(yǎng)，防止偏食，懂得正確的烹煮方法。對(duì)胃切除的病人宜補(bǔ)充適當(dāng)量維生素B12。對(duì)已治愈的病人應(yīng)定期隨訪(fǎng)，以防停藥后復(fù)發(fā)。
