是指三叉神經(jīng)支配區(qū)域內(nèi)反復(fù)發(fā)作的短暫的陣發(fā)性劇痛。有原發(fā)性、繼發(fā)性二種。本節(jié)主要指前者。
[病因及發(fā)病機(jī)制]
原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但多數(shù)認(rèn)為其病變?cè)谌嫔窠?jīng)的周圍部分，即在三叉神經(jīng)半月節(jié)感覺(jué)根內(nèi)。根據(jù)顯微外科和電鏡觀察，可能與小血管畸形、巖骨部位的骨質(zhì)畸形等因素有關(guān)，使三叉神經(jīng)根或半月神經(jīng)節(jié)受到機(jī)械性壓迫和牽拉，再在供養(yǎng)三叉神經(jīng)的滋養(yǎng)動(dòng)脈硬化所致的缺血、髓鞘營(yíng)養(yǎng)代謝紊亂等誘因作用下，三叉神經(jīng)半月節(jié)及感覺(jué)根發(fā)生脫髓鞘性變，導(dǎo)致脫髓鞘的軸突與鄰近無(wú)髓鞘纖維之間發(fā)生“短路”又轉(zhuǎn)成傳入沖動(dòng)，再次傳到中樞，使沖動(dòng)迅速“總和”起來(lái)而引起疼痛發(fā)作。
[臨床表現(xiàn)]
多見(jiàn)于中、老年人，40歲以上者約占70～80%，女性居多。
主要特點(diǎn)如下：
�。ㄒ�)疼痛部位：不超出三叉神經(jīng)分布范圍，常局限于一側(cè)，多累及一支，以第二、三支最常受累，約占95%。
（二)疼痛性質(zhì)：疼痛呈發(fā)作性電擊樣、刀割樣、撕裂樣劇痛，突發(fā)突止。每次疼痛持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒種。發(fā)作間歇期逐漸縮短、疼痛逐漸加重。發(fā)作頻繁者可影響進(jìn)食和休息。
�。ㄈ�)誘發(fā)因素及“扳機(jī)點(diǎn)”：疼痛發(fā)作常由說(shuō)話、咀嚼、刷牙、洗臉等動(dòng)作誘發(fā)，甚至風(fēng)吹或響聲也能引起發(fā)作。有些病人觸摸鼻旁、口周、牙齦、眉弓內(nèi)端等區(qū)域即可引起疼痛發(fā)作，這些敏感區(qū)域稱為“扳機(jī)點(diǎn)”或“觸發(fā)點(diǎn)”。麻醉“扳機(jī)點(diǎn)”�？墒固弁窗l(fā)作暫時(shí)緩解。因此病人為了減免發(fā)作常常不敢洗臉、大聲說(shuō)話、甚至不敢進(jìn)食。
（四)體征：發(fā)作時(shí)可伴有同側(cè)面肌抽搐、面部潮紅、流淚和流涎，故又稱痛性抽搐（tic douloureux)。疼痛發(fā)作時(shí)病人常用手揉搓同側(cè)面部，久而久之面部皮膚變得粗糙、增厚、眉毛脫落，再因不敢吃飯、洗臉、不修邊幅，病人往往顯得消瘦、面容憔悴、蓬頭垢面、情緒抑郁�？陀^檢查多無(wú)三叉神經(jīng)功能缺損表現(xiàn)及其他局限性神經(jīng)體征，但有時(shí)由于面部皮膚粗糙、增厚或已作過(guò)封閉治療，面部痛覺(jué)、觸覺(jué)可有減退。
[診斷和鑒別診斷]
根據(jù)三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)的典型發(fā)作性疼痛，“扳機(jī)點(diǎn)”的存在，神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)局限體征等特點(diǎn)診斷原發(fā)性三叉神經(jīng)痛并不困難，但需與下列疾病鑒別。
�。ㄒ�)繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：系指由各種病變侵及三叉神經(jīng)根，半月神經(jīng)節(jié)及神經(jīng)干所致之三叉神經(jīng)分布區(qū)域的疼痛而言。其特點(diǎn)與原發(fā)性三叉神經(jīng)痛不同，疼痛發(fā)作時(shí)間持續(xù)較長(zhǎng)，常可達(dá)數(shù)分至數(shù)十分鐘、或呈持續(xù)性疼痛伴陣發(fā)性加重。多伴有三駐神經(jīng)或鄰近結(jié)構(gòu)受累的癥狀和體征，如病側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)域感覺(jué)障礙、角膜反射減弱或消失、咀嚼肌無(wú)力和萎縮等。有時(shí)尚可有其他顱神經(jīng)損害或神經(jīng)系統(tǒng)局灶癥狀。須作顱底攝片、腦脊液檢查、顱腦CT、鼻咽部軟組織活檢等，以明確病因。
�。ǘ�)牙痛：三叉神經(jīng)痛常易被誤診為牙痛，牙痛一般呈持續(xù)性鈍痛，多局限于病牙部位的牙齦處，無(wú)“扳機(jī)點(diǎn)”，可以找到致痛的病牙。
[治療]
�。ㄒ�)藥物治療：①酰胺脒嗪，又稱卡馬西平（Carbamazepine)。對(duì)三叉神經(jīng)痛有較好的療效，一般自小劑量開(kāi)始，初服100mg,2/d,以后每日增加100mg，直疼至痛控制或不能耐受時(shí)為止。通常有效劑量宜為200mg，3-4/d。副作用可有嗜睡、惡心、嘔吐、眩暈、共濟(jì)失調(diào)、藥診和白細(xì)胞減少等。一般不嚴(yán)重，減量或停藥可消除。②苯妥英鈉。通常劑量為0.1～0.2g,2-3/d,日總量不宜超過(guò)0.6g。副作用有齒齦增生、共濟(jì)失調(diào)、白細(xì)胞減少等。③維生素B族藥物。維生素B1、B6各10～20mg，3/d。維生素B12 100～200μg，肌注1/d。④山莨菪堿（654-2)。10mg，肌注，2/d或5～10毫克，口服，3/d。⑤菸酰胺100毫克，口服，3/d。
�。ǘ�)理療：可用間動(dòng)電（疏密波)療法或旋磁療法。也可用激光療法，采用氮氖激光照射半月神經(jīng)節(jié)。
�。ㄈ�)針刺療法： ①體針。三叉神經(jīng)第一支疼痛可針刺患側(cè)太陽(yáng)、頭維等穴；第二支痛可針刺四白、下關(guān)、顴髎等穴；第三支痛可針刺頰車、承漿等穴，可配合谷。②耳針。取穴上頜、下頜、神門等。
�。ㄋ�)神經(jīng)阻滯療法：當(dāng)藥物治療無(wú)效或有不良反應(yīng)時(shí)，而疼痛嚴(yán)重者可行神經(jīng)阻滯療法。最常用的注射藥物為無(wú)水酒精。三叉神經(jīng)半月節(jié)或周圍支，因感覺(jué)神經(jīng)受破壞而止痛。療效可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，但易復(fù)發(fā)。
（五)射頻電流經(jīng)皮選擇性熱凝術(shù)：該術(shù)優(yōu)點(diǎn)為可選擇性破壞三叉神經(jīng)的痛覺(jué)纖維，而基本上不損害觸覺(jué)纖維。近期療效尚可，但容易復(fù)發(fā)。一般做1～2次，間隔1 ～2天。
�。�)手術(shù)治療：常用的有三叉神經(jīng)周圍支切斷術(shù)、三叉神經(jīng)感覺(jué)根部分切斷術(shù)。目前較少應(yīng)用，因手術(shù)后可引起患側(cè)面部麻木。
