六、主動(dòng)脈縮窄
主動(dòng)脈縮窄（coarctation of the aorta)為非紫紺型先天性心臟病中較常見(jiàn)的一種類(lèi)型。本病分為幼年型及成人型：
1．幼年型 為動(dòng)脈導(dǎo)管前的主動(dòng)脈峽部狹窄。狹窄常較重，主動(dòng)脈血液通過(guò)量減少。本型常合并動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放畸形，肺動(dòng)脈內(nèi)一部分靜脈血液可經(jīng)過(guò)開(kāi)放的動(dòng)脈導(dǎo)管注入降主動(dòng)脈，因此，患者下肢動(dòng)脈血液含氧量低，因而嚴(yán)重青紫，而上肢動(dòng)脈血的含氧量則正常。嬰兒出生后，若動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)生閉鎖，則不能存活。
2．成人型 為動(dòng)脈導(dǎo)管后的主動(dòng)脈峽部狹窄。狹窄程度一般較輕，一般動(dòng)脈導(dǎo)管已閉鎖。由于狹窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管閉合口的遠(yuǎn)側(cè)，所以，胸主動(dòng)脈與腹主動(dòng)脈之間存在較高的壓差。日久即出現(xiàn)代償適應(yīng)現(xiàn)象，表現(xiàn)為主動(dòng)脈弓部的動(dòng)脈分支（胸廓的動(dòng)脈、乳房?jī)?nèi)動(dòng)脈及其肋間支)均逐漸擴(kuò)張并與降主動(dòng)脈的分支（肋間動(dòng)脈、腹壁深動(dòng)脈等)之間發(fā)生側(cè)支循環(huán)以保證下肢的血液供應(yīng)。醫(yī)學(xué)全在線www.med126.com
七、大血管移位
大血管移位（transposition of the great vessels)是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈在胚胎發(fā)育轉(zhuǎn)位過(guò)程中出現(xiàn)的異常，可分為糾正型和非糾正型兩種。
1．糾正型 主動(dòng)脈移位于前方，肺動(dòng)脈移向后側(cè)，兩者前后平行排列。然而，通常伴有左右心室的相互移位。因此，主動(dòng)脈仍出自左心室，肺動(dòng)脈出自右心室。血液循環(huán)正常，患者無(wú)癥狀，可健康存活。
2．非糾正型主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈互相交換位置，即主動(dòng)脈出自右心室，而肺動(dòng)脈出自左心室，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈之右前側(cè)，兩者無(wú)正常形式的交叉，呈平行排列。右心室的血液不能注入肺進(jìn)行氣體交換，而由主動(dòng)脈注入大循環(huán)中；左心室的血液則不能注入全身，而經(jīng)肺動(dòng)脈注入肺。非糾正型（又稱(chēng)完全型)大血管移位，在胚胎期，因有臍靜脈，并有動(dòng)脈導(dǎo)管的溝通，對(duì)胚胎發(fā)育無(wú)大影響。出生后，肺開(kāi)始呼吸，患兒出現(xiàn)紫紺，若心臟無(wú)其他血液通路，出生后很快死亡。出生后尚能存活者，均有其他畸形合并存在，在大、小循環(huán)之間出現(xiàn)異常通路，如卵圓孔未閉、動(dòng)脈導(dǎo)管開(kāi)放、房間隔缺損和室間隔缺損等。這些異常通路可使部分血液發(fā)生混合，供給全身需要，維持生命。
